Disrafismo congenito craneal - Neurocirugiaintegral

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Disrafismo congenito craneal

Procedimientos


Las disrafias craneales incluyen los cefaloceles, los gliomas nasales y los quistes dermoides.

Los cefaloceles se pueden localizar en las regiones frontal, parietal y occipital. Los meningoceles o encefaloceles grandes son diagnosticados como tales al nacer, pero los de menor tamaño pueden ser confundidos con tumores cutáneos (hemangiomas, quistes dermoides). Clínicamente son de aspecto variable y se ubican preferentemente en la línea media, aunque pueden distar 1 a 3 cm de ella; pueden estar cubiertos por piel normal o por una superficie lisa, transparente y azulosa. Son nódulos compresibles, que aumentan su tamaño con maniobras de Valsalva (llanto). Entre 20 y 37% de los nódulos congénitos no traumáticos de cuero cabelludo tiene conexión con el sistema nervioso central (SNC) subyacente; por esto, todo nódulo congénito exofítico de cuero cabelludo debe ser evaluado en profundidad, siendo especialmente sospechosos aquellos nódulos que se presentan en asociación con otras manifestaciones cutáneas como malformaciones capilares, signo del collarete piloso o mechón de pelo. El signo del collarete piloso se describe como un anillo congénito de pelo oscuro, largo y más grueso que el pelo circundante.

Cuando rodea un nódulo exofítico de cuero cabelludo es altamente sugerente de disrafia craneal. Este signo también se ve rodeando lesiones de aplasia cutis, por lo cual no es un signo específico.
Los gliomas nasales corresponden a restos de tejido nervioso ectópico, que no tienen comunicación intracraneal permeable (a diferencia de los cefaloceles) y al examen se confunden fácilmente con hemangiomas. La lesión puede ser externa, intranasal o mixta. Clínicamente son nódulos firmes, indoloros, no compresibles, rojos, ubicados en la raíz de la nariz; están frecuentemente cubiertos por piel o mucosa nasal cubierta con telangiectasias. El ensanchamiento del hueso nasal puede dar la impresión de hipertelorismo. Son lesiones congénitas, no progresivas y deben ser derivadas a neurocirujano para extirpación quirúrgica.
Los quistes dermoides son quistes subcutáneos congénitos formados por inclusiones de elementos dérmicos y epidérmicos, que aparecen en líneas de fusión embrionarias (faciales y de línea media). A pesar de ser congénitos se diagnostican generalmente en la niñez, cuando comienzan a distenderse. Se observan más frecuentemente en la fontanela anterior o bregma, región superolateral de la frente y región submentoniana. Clínicamente son nódulos quísticos, azulosos, indoloros, no compresibles, de 1 a 4 cm de diámetro que no aumentan de tamaño con maniobras de Valsalva. La piel suprayacente es normal, a menos que exista una conexión externa en forma de hoyuelo (pit) o conductillo.

Los quistes dermoides nasales o los de línea media deben tener un estudio más acabado, dado que un 25% presenta conexión intracraneal. En estos casos, si además se presenta con un conductillo, este puede drenar líquido cefalorraquídeo, comunicación que aumenta el riesgo de meningitis en estos pacientes, especialmente por estafilococo aureu. La ubicación nasal también puede dar la impresión de hipertelorismo al aumentar de volumen la lesión.
Los quistes dermoides nasales deben ser extirpados en forma precoz, dado que pueden deformar y dañar los huesos propios de la nariz. Los quistes dermoides de línea media deben ser derivados a neurocirujano por su probable conexión con el SNC. El resto de los quistes dermoides también debe ser extirpado, dado que tienen el potencial de infectarse.


 
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