Disrafismo congénito espinal - Neurocirugiaintegral

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Disrafismo congénito espinal

Procedimientos

Disrafismo es la falla en el cierre del neuroporo caudal o posterior, preferentemente dorso caudal, o falla de la diferenciación de la neurulación secundaria del estadio 12 del desarrollo embrional, con o sin daño tisular comprometiendo, a veces, las raíces sensoromoto-ras, y de las fibras parasimpáticas por lesión intraespinal extra o intradural, a partir de los 15 días de la fecundación hasta los 60 días del embrión.
Grupo Población Objetivo: Pediátrico neonatal, lactantes y preescolares.
Casos Agudos: Los meningoceles o mielomeningoceles rotos o con fístula de LCR, niños que requieren de cirugía antes de las 24 horas de nacidos.
Casos Crónicos: Los disrafismos no fistulizados que requieren de cirugía electiva.



1.    Tipos de Disrafismo
   a.    Disrafismo Abierto
   b.    Disrafismo Oculto

a.    Disrafismo Abierto:

   •    Meningocele
   •    Mielo Meningocele
   •    Hemi Mielo Meningocele
   •    Hidro Siringo Mielo Meningocele
   •    Raquisquisis
   
b.    Disrafismo Oculto:

   •    Sinus Dermal
   •    Lipo Meningocele
   •    Lipo Mielo Meningocele
   •    Lipoma Lumbo Sacro
   •    Atadura Espinal Ligamento Duro Sacro Coxígeo
   •    Duplicación Espinal (Split Cord Spinal)
   •    Diastematomielia
   •    Quiste Neuroentérico
   •    Espina Bífida Combinada: Anterior y Posterior



2.    Factores Teratogénicos
Factores físicos: rayos X, hipertermia.
Agentes químicos: vit A, salicilato, papaverina, nitrosourea, etilenetiourea, fenobarbital, ácido valproico, carbamazepina, y la presencia de radicales libres del metabolismo inducido por el alcohol, xantina, oxidasa y obesidad. Así como otras drogas sospechosas: ácido acetil salicílico, ácido 4-aminopteril glutá-mico, insulina, clomifene y agentes quimioterápicos en general.
Factores biológicos: virus.
Factores maternales: malnutrición, insuficiente: ácido fólico, vit. B12, zinc; diabetes miellitus, imbalance hormonal.
Establecimientos específicos: efecto de fotorradiación, efecto fotoquímico.

Epidemología: 1-2 / 1000 nacidos vivos
3.    OBJETIVOS
Identificar desde la etapa prenatal hasta después del parto o cesárea los casos operables e inoperables.
Aplicando el protocolo OPS-OMS se declara «inoperabilidad» cuando tienen sumados los siguientes 4 ítems: mielomeningocele con borde superior por sobre el nivel lumbar 3, paraplejia, incontinencia urinaria rectal e hidrocefalia congénita.
Los pacientes inoperables por razones humanitarias recibirán implante de tubo de silicona uni-shunt, sistema derivativo doble codo antisifon Morlan ventrículo peritoneal o DVP Pudenz.
Garantizar con oportunidad y eficiencia los diagnósticos y tratamientos.
Disminuir los riesgos y costos de procedimientos.
Seleccionar los casos que requieran rehabilitación, exámenes complementarios, o evaluación de otras especialidades con el objetivo principal: el de otorgar al paciente una mejor calidad de vida a futuro que le permita ser útil a sí mismo, como a la sociedad.
Reducir y eliminar los riesgos de los procedimientos diagnósticos y tratamiento con criterios preventivos de atención, excluyendo los eventos secundarios asociados.

4.    NIVEL DE ATENCIÓN


El disrafismo debe ser diagnosticado y tratado en los hospitales que cuenten con neurocirujano pediatra; es decir, en los de nivel IV que cuenten con un servicio de emergencia pediátrica las 24 horas y con equipamiento de microcirugía.

Los casos detectados por el ecografista, o ginecoobstetra, permitirán programar las cesáreas electivas después de las 34 semanas gestacionales, debiendo comunicarse por escrito al neurocirujano de guardia a fin de estar alerta ante la eventualidad de un mielo-meningocele roto o fistulizado que requiera cirugía inmediata.

Los casos no fistulizados, disrafismos de cirugía electiva, inter-consultados a la UNCIP serán evaluados, diagnosticados y preparados en consultorio externo para tratamiento quirúrgico en el perío-do comprendido de los tres a cuatro meses de edad. Excepto los casos que tengan asociado una hidrocefalia congénita, que se priorizará.

4 .    CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Diagnóstico Prenatal
Con el uso mensual de la ultrasonografía transuterina, desde las veinticuatro semanas gestacionales es posible tener el caso sospe-choso, debiéndose realizar 1 a 3 semanas después de una amniocen-tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto proteína, tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto proteína, como lo fue en el suero materno y ampliar estudios del líquido amniótico para detectar trisomía 13-18, y programar una cesárea después de las 34 semanas gestacionales, cuando exista madurez pulmonar.
Diagnóstico Postnatal:
Se usarán los criterios clínicos signos y síntomas para identificar el tipo de disrafismo:

Meningocele. Globo meníngeo con y sin piel y ausencia de placa neural. Sin déficit motor ni esfinteriano.

Mielomeningocele. Globo meníngeo con y sin piel, con placa neural visible, con raíces aferente y eferentes de la placa. Con leve o gran compromiso neural, de nervios periféricos y de inervación vesical-rectal. Asociado a veces con la atadura espinal o tethered cord y a la hidrocefalia en 80% de casos (CHIARI tipo II)

Hemi Mielo Meningocele. Ocupa el espacio ausente de una de las dos láminas vertebrales.

Hidrosiringomielomeningocele. Es la siringomielia o hidromelia o dilatación del conducto ependimario contiene LCR. Con o sin comunicación con el IV ventrículo; asociado a mielomeningocele y Arnold Chiari II.

Raquisquisis o Mielosquisis. Es exposición de la médula espinal, raíces raquídeas bilaterales y de la aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido celular subcutáneo y piel.

Sinus Dermal. En línea media vertebral, infundibulum cutáneo normal, con ausencia de piel sacabocado de milímetros de diámetro, fina membrana en su interior y un trayecto fistuloso hacia la meninge de la cisterna lumbar. No compromiso neural es urgencia quirúrgica en previsión de una meningitis bacteriana por la fístula. Diagnóstico diferencial con quiste pilonidal que no tiene fístula hacia cisterna lumbar.

Lipo Meningocele. No siempre en línea media, meningocele con tejido lipomatoso anómalo asociado de ubicación preferente-mente extraraquídeo, sin déficit neurológico.
Lipo Mielo Meningocele. No siempre en línea media, preferentemente lumbo sacro, es mielomeningocele con tejido lipomatoso anómalo asociado con una, dos o tres posibilidades de ubicación: extrarraquídeo, intrarraquídeo e intradural. Con lesión neurológica de leve a grave: paraplejía, vejiga neurogénica flácida o eferente, e infección urinaria recurrente.

Lipoma Lumbo Sacro. No siempre en línea media, prominencia de diverso tamaño, con cubierta cutánea normal, con una, dos o tres opciones de ubicación: extrarraquídeo, intrarraquídeo e intradural. A veces en su interior se aprecia: meningocele pequeño, mielomeningocele o persistencia de ligamento duro sacro coxígeo o tethered cord. A veces el lipoma intrarraquídeo migra hasta 3 a 6 niveles vertebrales superiores, con ampliación del canal raquídeo. Sin o con lesión neurológica de diverso grado, generalmente con hipoplasia de miembro inferior y compromiso esfinteriano, infección urinaria recurrente.

Atadura Espinal. Ligamento duro sacro coxígeo, anclaje medular o tethered cord: Es la tracción del cono medular hacia el coxis por persistencia del ligamento duro sacro coxígeo (debiendo normalmente estar el cono en el recién nacido entre las vértebras L4 y L5). Se asocia a Arnold Chiari, pie cavo varo, escoliosis progresiva, vejiga neurogénica flácida, enuresis, incontinencia, infección urinaria recurrente, estigmas cutáneo angiomatoso, hiper-tricosis, dolor en cintura y piernas.

Duplicación Espinal. Split cord spinal: en la piel de línea media raquídea, se aprecia mechón de pelo (hipertricosis), que coincide en proyección con un espolón osteocartilaginoso procedente del cuerpo vertebral hacia el canal raquídeo, que corta o parte en dos la médula espinal, asociado a ligero ensanchamiento de canal raquídeo.

Tipo I: Diastematomielia. Duplicación de canal, médula espinal y de envoltura meníngea, asociado a ausencia de disco vertebral y hueso hipertrófico cuando ataca en línea media, a deformidad de pies, escoliosis, xifosis, atadura espinal, con diverso grado de compromiso neurológico.

Tipo II: Diplomielia. Duplicación de médula espinal, con único canal espinal ensanchado, con septum fibroso medial, espina bífida oculta, atadura espinal y sin anomalía medular.
Quiste Neuroentérico. Común a nivel cervical y torácico, son Quiste Neuroentérico. Común a nivel cervical y torácico, son aquellos quistes simultáneos intrarraquídeos y extrarraquídeos hacia el mesenterio o mediastino, con tejido de intestino, estómago o páncreas. Hallado en la primera década de vida, por fiebre o meningitis de origen desconocido, incontinencia vésico-rectal, debilidad, hemivér-tebra, compresión cardiaca o de la medula espinal.

Espina Bífida Combinada: Anterior y Posterior. Es la falta de continuidad del cuerpo vertebral la que se demuestra hendida de adelante para atrás; así como la falta de continuidad del arco posterior con ausencia o no de la apófisis espinosa. Sin déficit neurológico, con canal raquídeo normal. En cualquier nivel de la columna vertebral.

5.    MANEJO

•    Procedimientos Auxiliares. Confirmar el diagnóstico con rayos X, mielografía, electromiograma, resonancia magnética nuclear, urodinamia, potenciales evocados somatosensoriales con estimulación de nervio peroneal y en los que se sospecha asociación de hidrocefalia usar la ecografía transfontanelar, la tomografía axial computarizada cerebral o resonancia magnética nuclear.

•    Terapia específica:

   Todos los pacientes que seran sometidos a procedimientos quirúrgicos de disrafismo deberán tener el correspondiente examen de Rayos X, de tórax y columna vertebral, glicemia, creatinina, grupo sanguíneo Rh, hemograma, hemoglobina, tiempo de coagulación sangría; Riesgo quirúrgico, autorización firmada por los padres, y en los casos de lipoma lumbar el depósito a banco de sangre de una unidad; la evaluación de urología y/o nefrología, de traumatología y genética médica (en los casos necesarios) así como el electromiograma de miembros inferiores y MRI o mielografía raquídea con jopamiron 300, a un volumen dosis de 8 a 20 cc, realizada por el neurocirujano, previa manometría raquídea y prueba de queckenstead (si fuera necesario) y previa toma de muestra de LCR para estudio cito-químico de control, con el paciente lactante o preescolar, bajo anestesia con hidrato de cloral a una dosis de 1 cc /kilo peso corporal, vía oral o rectal, y 30 minutos después será trasladado al tomógrafo para la mielotomografía, cuando el diagnóstico mielográfico no fuera concluyente.
   A los pacientes con Diagnóstico: Meningocele, Mielomenin-gocele, se les tomará muestra de LCR por punción directa desde la base de la lesión vía cutánea normal, para estudio de citoquímico y gram (Normal: glucosa 40 mg/ml, proteína menos de 100 mg/ml, células menos de 10/ml, sin gérmenes).

•    Los pacientes que luego de un examen radiológico de columna vertebral tuvieran el diagnóstico clínico de:
   Hidrosiringomielomeningocele
   Lipomielomeningocele
   Lipoma Lumbosacro
   Atadura Espinal
   Duplicación Espinal
   Diastematomelia
   Diplomielia
   Quiste Neuroentérico

   Se les realizará el diagnóstico con MRI (resonancia magnética nuclear), evitándose en lo posible, el procedimiento mielográfico y mielotomográfico.
Técnicas Operatorias
•    Las plastías del disrafismo, de acuerdo al volumen de la lesión y de su ubicación en un nivel de la columna vertebral, estarán sujetas a la decisión final del neurocirujano, debiendo ser éstas: sagitales mediales, transversas, circunferenciales con dos incisiones semicirculares laterales opuestas e inversa a su vez, romboidal con dos incisiones en «V» en los extremos opuestos e inversos, técnica Morlan «M» romboidal. Un rombo alrededor del meningocele, y en los extremos opuestos dos incisiones en «V», con las puntas dirigidas hacia el tórax del paciente, o de una incisión en rombo alrededor del meningocele, y dos incisiones opuestas a los lados del primero, que permita desplazar un triángulo de piel hacia la línea media donde quedan afrontados y luego se completa la plastía a la derecha e izquierda.

En profundidad, es opcional el injerto de Lyodura o meninge liofilizada, para cerrar el orificio, cuando el flap de aponeurosis lumbar es insuficiente. Se restituirá a integridad total, todo elemento osteocartilaginoso que se levante o desprenda para fines de visualización del canal raquídeo, no debiéndose injertar material metálico alguno.

Es necesario el uso del microscopio quirúrgico en los casos de disrafismo que comprometan estructuras como el cono medular, raíces raquídeas y medula espinal.
No se recomienda más de dos neurocirujanos, un anestesiólogo y una enfermera circulante en sala de operaciones.

Medidas Generales:
Mejoramiento nutricional de las madres en el primer trimestre del embarazo.
Seguimiento adecuado por parte de los ginecoobstetras, de las madres potencialmente       portadoras de un feto con malformación congénita para su oportuno nacimiento por cesárea electiva.
Adecuado control postoperatorio por las otras especialidades como: traumatología y ortopedia, medicina física y rehabilitación, urología, nefrología, neurología, etc.
Terapia Coadyuvante:
Realizada por psicólogos y asistentas sociales, especialmente en aquellos pacientes de provincias o con lesiones invalidantes.

6.    CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y  
      CONTRAREFERENCIA


Alta: Se otorgará de acuerdo al tipo de disrafismo.
Con un mínimo de hospitalización postoperatoria de 48 h hasta 10 días promedio.
Control: En consultorio externo de neurocirugía pediátrica mensualmente, realizando exámenes de orina seriados, elec-tromiograma de miembros inferiores y de mielotomografía o MRI, según los casos y tipos de disrafismo.
Referencia: Todos los casos sospechosos o diagnosticados clínicamente de disrafismo serán derivados de los policlínicos o clínicas del IPSS hacia la UNCIP-HNERM para su tratamiento especializado, por un período de tres meses mínimo.

Contrarreferencia: Se otorgará al paciente cuyo caso ha sido resuelto satisfactoriamente y requiere controles mensuales pediátricos y controles anuales por neurocirugía pediátrica.


 
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